pondělí 5. dubna 2010

PSC (Primární Sklerozující Cholangitida)

Co to je? Jak to probíhá? Co se děje s pacientem? O tom všem se Vám zde pokusím napsat a to především proto, že mě samotného to potkalo a já bych byl rád aby mé okolí vědělo co se bude dít. Dalším důvodem je poměrně silná nevědomost lidí o tom jak to vlastně všechno probíhá, co se děje za procesy. Vzhledem k tomu, že mě čeká i transplantace jater, dozvíte se i o ni spoustu snad zajímavých věcí a hlavě v co nejstravitelnější formě (alespoň doufám :)) pro lidi, kteří nejsou lékaři.

PSC (Primární Sklerozující Cholangitida)

Na počátku všeho je nemoc, i já jsem měl takový počátek. V mém případě se jedná o PSC (Primární Sklerozující Cholangitida). Jde o poměrně velmi vzácné onemocnění, o kterém se zatím neví jak vzniká, ale ví se co je jeho následkem. PSC je s největší pravděpodobností nemocí autoimunitní, tzn. že Váš imunitní systém zkrátka napadne vlastní část těla, v našem případě jde o žlučové cesty, které vedou v játrech. Další možnou variantou získání PSC je bakteriální nebo virová infekce, zkrátka, že to někde chytnete, tak jako rýmu a ono se to odrazí na zmíněných žlučovodech. Popravdě nikdo Vám 100% neřekne odkud je a jak se Vám přihodila.
Psal jsem o napadení žlučových cest. Co se s nimi ale v těle ve skutečnosti děje? Je to poměrně prosté. V játrech vedou žlučové cesty, které vedou žluč. PSC má na žlučové cesty efekt takový, že se žlučové cesty kroutí a deformují, zužují a rozšiřují a vzniká tak problém s odvodem žluči (viz obrázek). Žluč jako taková je toxická a díky zhoršené možnosti odchodu z jater je ničí. Může také v játrech resp. žlučovodech zůstávat a vyvolávat vážné záněty, které ohrožují nemocného na životě. Já jsem si prodělal takový zánět jeden na sklonku roku 2009 a věřte mi, žádná legrace to nebyla. Příznaky jsou zprvu nenápadné a až v poměrně vážném stádiu se dostaví vysoké horečky kolem 39°, bolesti, dechové obtíže. Může dojít k vzniku tekutiny v dutině břišní nebo plicích tzn. ascites a od něho pak k celkové otravě (sepsi) celého organismu. Proč? Jednoduše se v uvíznuté žluči rozmnoží bakterie (velmi často z rodu streptokoků) a ty pak konají dílo zkázy a poměrně beztrestně se pohybují po vašem těle a dostávají se do všech částí a orgánů. Bez zahájení včasné antibiotické léčby, která vyžaduje hospitalizaci v nemocnici a podávání nitrožilních antibiotik by byly následky asi fatální.

Zjištění PSC

Zjištění PSC není snadné a na začátku se může lehce zaměnit s mnoha jaterními nemocemi počínaje žloutenkami různých typů a konče například Wilsonovou chorobou, která má velmi podobné příznaky, ale lze ji naštěstí eliminovat na základě očního vyšetření, kde si zjišťuje přítomnost Kayser-Fleischerův prstenece. Ten poukazuje na zvýšenou koncentraci mědi v těle, která je podstatou Wilsonovy choroby. PSC se tedy nejčastěji odhalí na základě laboratorních testů krve a pak na základě endoskopického vyšetření zvaného ERCP, které ji dovede velmi hezky popsat. Endoskopem lékař proleze přes zažívací trakt do oblasti kousek za žaludkem, kde začínají střeva, zde je napojení žlučovodů na trávící trakt. Pokud je třeba, může zde lékař provést na závěr vyšetření provizorní drenáž (odvod žluči), aby infikovaná žluč nadále neodcházela do těla. Je tedy odvedena z těla ven přes umělý aparát, který vede jícnem a nosem ven, kde je pak sveden do příručního pytlíku, kde se žluč zachycuje a může být následně laboratorně analyzována. 

Nejsme zatím ale v žlučovodech, do nich se prakticky nelze dostat, resp. do té části, která je v játrech a je velmi vzdálená a špatně přístupná. ERCP, je tedy kombinovaná diagnostická metoda, kdy je použit při vyšetření ještě rentgen. Lékař do žlučovodů aplikuje kontrastní látku, která velmi přesně vykreslí podobu žlučovodů v nepřístupné oblasti. Výsledný snímek vypadá jako strom v zimě, takto se i odborně popisuje. Je to patrné i na obrázku.




Na levém obrázku je vidět jasná kresba žlučovodů, které jsou zdravé, na pravém pak zanikající struktura žlučovodů postižených PSC. Je zjevné jak tedy PSC likviduje žlučovody a jaké změny v těle nastávají. Teď máme už jasno. PSC je v podstatě potvrzena. Krevní výsledky budou vykazovat především zvýšené hodnoty jaterních enzymů. Pacient může mít nažloutlou barvu a žlutá bělma. U mě se tento jev lehce projevoval asi 2 roky, pak při akutním zánětu jsem zežloutl totálně a nyní je žlutá barva pryč. Dalším příznakem, který ale není výlučně spojen s PSC, ale v podstatě s jakoukoliv jaterní chorobou v pokročilejším stádiu je možné svědění kůže. U některých lidí může být tak extrémní, že se rozdrbají do krve a to třeba v noci, kdy to udělají zcela podvědomě.
ERCP
Píšu zde o ERCP coby diagnostické metodě, která využívá endoskopu. Jak ale toto vyšetření probíhá. Vzhledem k tomu, že je trošku složitější než klasická endoskopie, která Vám vyšetří například jícen, je nutné podat uklidňující látku. ERCP není jen diagnostické, ale doktor může vykonat také zákroky, jako je drenáž, papilotomie (rozšíření ústí pro lepší odchod žluče), zavedení stentů (výztuží) atd. Pacient o ničem z toho neví, je oblbnutý drogou a celkově se soustředí asi na jiné věci :). Opravdu se ale není čeho bát. Samotné vyšetření trvá dejme tomu 20 – 30 minut, může i déle, jde o to zda doktor provede zákrok, nebo jen obhlídne situaci na válečném poli. Člověk leží na levém boku, v puse má náustek, který brání ke kousání do hadice endoskopu. Zavedení endoskopu je asi nejnepříjemnější, ne často vám leze, krom jídla, něco do úst a ještě to tam je delší dobu.
 image
Pokud to okolnosti dovolí, můžete i cestu “hada” sledovat na monitoru spolu s lékařem. Doktor s endoskopem doleze až za žaludek, kde je oblast která ho při ERCP nejvíce zajímá, zde na řadu přechází rentgen a kontrastní látka. Jsou nezbytně nutné pro správný průběh vyšetření. Pokud probíhá jen obhlídka, vstříkne lékař látku a udělá se snímek, pokud se rozhodné provést nějaký zákrok, vše potřebné může do oblasti dopravit přes endoskop. Stále připomínám, jediné nepříjemné pro pacienta je neustálé slintání a pocit na dávení, pokud ale zhluboka dýcháte a soustředíte se na svůj dech, tak není pocit na dávení tak velký. Díky sedativům jste také klidnější a já osobně měl největší problém s klasickou endoskopii, kde se sedativa dávají jen na požádání a tam jsem svůj pocit na dávení nebyl schopný potlačit. ERCP tedy přečkáte v pohodě. Po vyšetření/zákroku jste omezeni jen 2 hodinami kdy nemůžete pít a jíst (především v případě nějakého zákroku) a pak, už můžete dělat v podstatě cokoliv, jen neřiďte prosím auto :). Daleko byste nedojeli, člověk je docela dost unavený a oblbnutý sedativy.

Co je PSC tedy víme, víme i to jak se dá pohodlně zjistit a slovo pohodlně není jen ve významu, pohodlně pro doktora ale také pro pacienta. ERCP je sice otravné, ale dá se vydržet. Doufám, že je Vám zatím vše jasné a pokud ne, tak není problém se zeptat. Pokud budu vědět, rád Vám odpovím. :). V dalším článku už se budeme věnovat transplantaci, resp. předtransplantačním vyšetřením tzv. (velké kolečko). Dozvíme se co to obnáší, popíšeme si všechna vyšetření a zjistíte, že krom toho, že se nudíte v nemocnic se není čeho obávat a nikdo Vám hlavu neutrhne. Také se v nadcházejících článcích dozvíme jaké jsou prognozy pro PSC atp.